Aspetti neurofisiologici sulla misofonia, fonofobia, iperacusia e la sindrome della “testa che esplode”

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Aage R Møller è professore di Cognizione e Neuroscienze e docente presso la Scuola di Scienze della mente e del comportamento presso l’Università del Texas a Dallas. Lui è una leggenda vivente nel campo dell’acufene. Nato in Danimarca, ha ricevuto un Dottorato di Ricerca in Scienze Mediche nel famoso Istituto Karolinska in Svezia. Successivamente si è trasferito negli Stati Uniti. Ha scritto più di 200 articoli scientifici revisionati da un collega, più di 100 capitoli di libri, 13 libri di autori singoli ed è stato redattore e co-editore di 9 libri multi-autore. Il libro di testo sull’acufene ha la più recente analisi del cervello di un bambino nel campo del tinnito. Ha fondato ed è capo stato redattore della rivista Hearing Research per 27 anni. Attualmente è presidente del consiglio di amministrazione della Research Initiative sull’acufene. Il suo interesse principale è la plasticità del cervello legata a tinnito, iperacusia e fonofobia.

Nel valutare o curare l’acufene (la distinzione tra acufene, iperacusia e fonofobia la trovi cliccando qui) l’attenzione è spesso rivolta sulla percezione del suono fantasma che ha dato il suo nome al disturbo. Tuttavia, la maggior parte delle forme di tinnito hanno anche un secondo sintomo oltre al suono fantasma che viene percepito. Questo sintomo può consistere nel provare paura all’ascolto di certi suoni che raggiungono l’orecchio (fonofobia), percependo suoni normali come insopportabili (iperacusia) o specifici suoni (misofonia). La sensazione della “testa che esplode” è probabilmente il meno noto dei sintomi che possono accompagnare l’acufene. Mentre la percezione del tinnito può essere fastidioso o snervante, l’effetto di questi altri sintomi su una persona può essere altrettanto grave o peggiore. (Margaret e Pawel Jastreboff hanno descritto la misofonia nel 2001). È il meno compreso dei sintomi che possono accompagnare l’acufene. In genere, la misofonia è una forte avversione ai suoni prodotta quando qualcuno mangia e masticare e che suscita un effetto sgradevole che spesso è difficile da descrivere. Questi sintomi di accompagnamento al tinnito possono ridurre la qualità della vita più del tinnito stesso, ma l’attenzione è ancora troppo spesso rivolta all’intensità del tinnito, che viene spesso utilizzato come parametro di misura della gravità di tinnito in una persona. Nonostante l’effetto di questi sintomi di accompagnamento sulla qualità di una persona della vita sia spesso superiore a quello stesso del tinnito, il suo trattamento è spesso focalizzato sulla percezione del tinnito.

I trattamenti sono spesso valutati sulla base della loro capacità di ridurre la percezione del tinnito, e non sugli effetti dei sintomi di accompagnamento. Poco si sa circa le basi neurofisiologiche di questi sintomi di accompagnamento, ma sembra probabile che essi possano essere causati da connessioni anomale nel cervello permettendo che il suono evocato nell’attività neurale venga indirizzato ai circuiti neurali nella parte “emozionale” del cervello. Le connessioni sottocorticali, dal talamo dorso-mediale alle strutture del “cervello emotivo”, possono essere rinforzate causando un coinvolgimento anomalo dell’amigdala, il cingolato anteriore e forse il lobo dell’insula. Questo potrebbe spiegare la fonofobia e sembra probabile che la misofonia coinvolga l’insula in modo anomalo. Alcuni di questi sintomi possono comportare interpretazioni errate di suoni. Le variazioni delle connessioni possono essere causate da cambiamenti plastici disadattivi. Invertendo questi cambiamenti “disimparando” può essere un efficace trattamento per alcuni dei sintomi che spesso accompagnano l’acufene.

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FONTE DELLE INFORMAZIONI:
MisophoniaUk

FONTE DELLE IMMAGINI:
ELSEVIERSciTechConnect

di Monia De Tommaso

Fonofobia e Iperacusia: punti pratici da un caso clinico [Parte II]

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Dopo aver riportato la prima parte di questo saggio di Zamzil Amin Asha’ari, Nora Mat Zain, e Ailin Razali, proseguiamo con la seconda parte del loro studio sull’iperacusia e la fonofobia.

DISCUSSIONE

L’iperacusia e la fonofobia sono due fenomeni soggettivi che a volte sono indistinguibili, e come le loro descrizioni si basano moltissimo su informazioni ottenute dal paziente. La definizione di entrambe possono anche essere fonte di confusione, e in molte pubblicazioni mediche, i termini iperacusia e fonofobia sono stati utilizzati nello stesso contesto. La definizione di iperacusia portata avanti da Jastreboff e Hazell è stata ampiamente accettato. Essi hanno affermato che l’iperacusia è una sensibilità anomala al suono derivante dall’interno del sistema uditivo, sia periferico o centrale. Questo potrebbe spiegare perché ci dovrebbe essere qualche anomalia negli esami o indagini audiologiche constatate nella vera iperacusia. Tuttavia, hanno suggerito che la diminuzione della tolleranza al suono è costituita non solo dall’iperacusia; si compone anche di una paura al suono conosciuta come fonofobia o una forte antipatia al suono chiamata misofonia. Jastreboff e Hazell descrivono un paziente con misofonia o fonofobia come aventi anormalmente forti reazioni del sistema nervoso autonomo e limbico ma fonofobia-e-iperacusia-studio-di-un-caso-clinico (3)non comportano una significativa attivazione del sistema uditivo, come fa l’iperacusia. La fonofobia, per loro, è una forma estrema di misofonia. Sulla base di questa descrizione, quindi, la misofonia e la fonofobia possono derivare dall’iperacusia e dopo tutto non possono essere totalmente diverse. La vera fonofobia, o talvolta chiamata ‘ligyrophobia’ è un disturbo psichiatrico dove di solito non c’è un’anormalità nei percorsi neuro-audiologica periferiche o centrali o se c’è è minima. Qui alcuni processi di apprendimento o condizionamento portano allo sviluppo di reazioni specifiche e modelli di isolamento da determinati stimoli acustici. La fonofobia è utilizzata anche nella letteratura neurologica per descrivere l’intolleranza suono che causano emicrania, e questo può aggiungere ulteriore confusione nella sua vera definizione. Uno studio per valutare la prevalenza di iperacusia e fonofobia tra i bambini in età scolare ha concluso che la loro prevalenza è stata di circa il 10 per cento della popolazione. Clinicamente, l’iperacusia può essere causata da lesioni del sistema uditivo periferico o centrale. La miastenia grave, la paralisi di Bell, la sindrome Hunt Ramsey, la sindrome di Meniere, la perdita dell’udito causata dal rumore e altri disturbi uditivi neurosensoriali sono note come cause periferiche dell’iperacusia. Cause centrali possono derivare dal mal di testa, depressione, lesione alla testa, sindrome di William, sclerosi multipla, attacco ischemico transitorio, malattia di Lyme, malattia di Addison e dipendenza dalla droga stimolante. I pazienti con iperacusia o fonofobia possono prima farsi curare in cliniche o ambulatori generali o ambulatori del medico generico, e questi medici di solito poi indirizzano il paziente a specialità cliniche (per esempio, l’ORL, la psichiatria o la neurologia) o clinica del medico generale secondo la diagnosi sospetta. Così, prendere di riferimento la storia medica del paziente è vitale, alla prima visita, per un corretto riferimento alla clinica specialistica. Tuttavia, la distinzione tra iperacusia o fonofobia vera spesso non può essere fatta semplicemente dalla storia, soprattutto nei bambini. Così, il paziente dovrebbe essere studiato, almeno per escludere cause di iperacusia. Valutazioni audiologiche oggettive sono tra i test che possono essere effettuati, compresi quelli sui riflessi acustici e sui potenziali uditivi evocati, insieme con la risonanza magnetica per escludere cause periferiche e centrali all’interno del sistema uditivo. Tuttavia, ci dovrebbe essere una certa cautela quando si tratta di testare i pazienti con l’iperacusia e tutte le procedure che coinvolgono i suoni forti (ad esempio, i riflessi acustici e uditivi evocati) perché queste prove possono aggravare l’insofferenza verso il suono, specialmente nei bambini.

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Nel nostro caso, abbiamo prescritto questi test solo dopo attenta valutazione e la spiegazione al paziente e i genitori dei suoi potenziali svantaggi. Quando tutti i segni e le indagini otologiche e audiologiche sono negative, dobbiamo sempre ricordare di cercare altri componenti correlati all’iperacusia (vale a dire, le cause neurologiche, endocrinologiche e psichiatriche). Indagini del sangue possono essere prescritte per escludere cause endocrine sottostanti, ma solo su sospetto clinico generato dalla storia del paziente e un esame fisico, e non dovrebbero essere eseguite di routine. L’MRI è costoso e non facilmente disponibile, ma è utile per escludere alcune cause centrali dell’iperacusia. Tuttavia, anche qui, non devono essere eseguiti test di routine. Come tutte le paure e fobie, la fonofobia è creata dalla parte inconscia della mente come un meccanismo protettivo. Secondo la classificazione del DSM-IV, le fobie specifiche come la fonofobia sono caratterizzate da ansia clinicamente significativa provocata dall’esposizione a un oggetto o situazione specifica temuta, e determina condotte di isolamento. Probabilmente è un comportamento associabile a forti rumori e traumi emotivi passati, e spesso è necessaria una storia dettagliata dell’evento. Come per tutte le altre fobie, il trattamento della fonofobia può comportare terapie comportamentali, cognitive e farmacologiche. La fonofobia è una condizione psichiatrica curabile, spesso con una buona prognosi. Nonostante il successo del trattamento, nel nostro caso, vorremmo ribadire che non era una prova che la fonofobia e l’iperacusia fossero entità distinte in ogni momento. In pratica, la maggior parte delle persone con ipersensibilità al suono ambientale hanno sia l’iperacusia che la fonofobia in proporzioni variabili. Per il trattamento di queste condizioni, è importante rilevare quali condizioni sono presenti e quale è dominante. Baguley e Andersson, nel loro ultimo libro sull’iperacusia, suggeriscono che “l’iperacusia deve sempre coinvolgere il sistema uditivo classico e anche i sistemi di emozioni e del comportamento, e come tale è fisiologica e psicologica allo stesso tempo”. In molti casi, la loro affermazione è valida.
In conclusione, la fonofobia e l’iperacusia sono parti di fenomeni di intolleranza sonore con vari coinvolgimenti di componenti audiologici, emotivi e comportamentali. La fonofobia è un disturbo psichiatrico curabile, e la maggior parte dei pazienti può prima presentarsi in ambulatori o medici di medicina generale. Così, i medici che frequentano dovrebbero essere in grado di riconoscere le caratteristiche della fonofobia e iperacusia per gestire con successo entrambe le condizioni.

RINGRAZIAMENTI

Desideriamo estendere un ringraziamento speciale al dottor Srinovianti Noerdin del Kuantan Specialist Hospital per aver fornito preziose opinioni per la gestione di questo caso.

CONTRIBUTI D’AUTORE

Per l’ideazione e progettazione, redazione e revisione critica di questo articolo sono stati raccolti dei dati e assemblati grazie a ZAA; per la fornitura di materiali di studio o pazienti, l’approvazione finale dell’articolo, ringraziamo: ZAA, NMZ, AR

RIFERIMENTI

1. Jastreboff PJ, Hazell JWP. A neurophysiological approach to tinnitus: Clinical implications. Br J Audiol. 1993;27(1):7–17.
2. American Psychiatric Association. Diagnostic and statistical manual of mental disorders. 4th edition. Washington DC: American Psychiatric Association; 1994.
3. Schaaf H, Klofat B, Hesse G. Hyperacusis, phonophobia, and recruitment. Abnormal deviations of hearing associated with hypersensitivity to sound. HNO. 2003;51(12):1005–1011.
4. Coelho CB, Sanchez TG, Tyler RS. Hyperacusis, sound annoyance, and loudness hypersensitivity in children. Prog Brain Res. 2007;166:169–178.
5. Katzenell U, Segal S. Hyperacusis: Review and clinical guidelines. Otol Neurotol. 2001;22(3):321–326.
6. Jastreboff PJ, Jastreboff MM. Tinnitus retraining therapy (TRT) as a method for treatment for tinnitus and hyperacusis patients. J Am Acad Audiol. 2000;11:162–177.
7. Baguley DM, Andersson G. Hyperacusis: Mechanisms, Diagnosis, and Therapies. San Diego: Plural Publishing; 2007.

FONTE DELLE INFORMAZIONI:
NCBI

FONTI DELLE IMMAGINI:
IstitutodiPsicosomaticaIntegrata, ilPost, L’ArabaFeniceEcologica

di Monia De Tommaso

Fonofobia e Iperacusia: punti pratici da un caso clinico [Parte I]

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Cari lettori, oggi vi proponiamo la prima parte di una pubblicazione scientifica del 2010 realizzata da Zamzil Amin Asha’ari, Nora Mat Zain, e Ailin Razali e volta a distinguere l’iperacusia dalla fonofobia e una loro relazione con la misofonia. Il titolo di tale ricercha è Fonofobia e Iperacusia: punti pratici da un caso clinico. Il sito in cui abbiamo trovato questa pubblicazione, tradotta appositamente per voi, è quello della National Library of Medicine del National Institutes of Health. Alla fine dell’articolo troverete il link della pagina dove potrete trovare la versione originale (in lingua inglese) dell’articolo. Buona lettura.

RIASSUNTO

La fonofobia e l’iperacusia sono due sintomi separati ma strettamente connessi che vengono spesso erroneamente classificati nella pratica clinica come la stessa entità. Qui vi presentiamo un caso clinico per evidenziare le caratteristiche distintive di entrambi e discutere i passi di gestione in queste condizioni. È di vitale importanza che i medici riconoscano l’iperacusia e la fonofobia come entità differenti affinché possano gestirle con successo.
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INTRODUZIONE

La fonofobia è definita come una paura persistente, anormale e ingiustificata nei confronti di un suono. Spesso, questi sono i suoni ambientali normali (ad esempio, il traffico, suoni in cucina, porte che si chiudono, o anche di una voce alta) che non possono in nessun caso essere dannosi. La fonofobia può anche essere collegata, o confusa, con l’iperacusia, che è un’anormale forte reazione al suono, che si verifica all’interno delle vie uditive, a livelli che non preoccuperebbe una persona normale.

CASO CLINICO

Una ragazza di 12 anni si è rivolta ala clinica di Orecchio, Naso e Gola (ENT) riportando acute, elettrizzanti, intensificate sensazioni di rumore in entrambe le orecchie nel momento in cui sentiva rumori forti e improvvisi. Il sintomo è iniziato dopo l’esposizione ad un suono forte improvviso di petardi in una celebrazione del Capodanno cinese svoltosi pochi mesi prima i primi sintomi. Da allora, la ragazza ha iniziato sentire suoni anormalmente intensificati, seguiti da rumori sgradevoli e da un ronzio, ogni volta che era esposta a suoni dalla normale intensità. Ad esempio, il suono di palloncini scoppiati, e il fruscio di un sacchetto di plastica erano quasi insopportabili per lei, al punto in cui da sviluppare palpitazioni, brividi, sudorazione eccessiva e pianto. Ha negato altri sintomi otologici e prima non è mai stata operata all’orecchio. La sua condizione è peggiorata progressivamente tanto che lei voleva solo trascorrere il suo tempo in una stanza tranquilla e non era più partecipe alle sociali a scuola. fonofobia-e-iperacusia-studio-di-un-caso-clinico (1)I suoi genitori hanno negato che lei ha vissuto tutte le comorbilità psichiatriche, e lei era evolutivamente normale fino a questo evento. È stato molto difficile ottenere una storia completa della ragazza in difficoltà, così si è proceduto con le indagini per escludere le cause dell’iperacusia. Un accurato esame clinico otorinolaringoiatra (ORL), comprese valutazioni otologiche e neurologiche, hanno mostrato risultati normali. Successivamente è stata sottoposta a test audiologici che comprendevano l’audiometria tonale, la stapedectomia e i potenziali uditivi evocati, che non hanno mostrato alcuna anomalia. La risonanza magnetica (MRI) del cranio non ha rivelato lesioni nel cervello il percorso uditivo. È stato poi fatto riferimento a uno psichiatra che più tardi, dopo una valutazione psichiatrica approfondita, ha diagnosticato la ragazza con fonofobia in base ai criteri del DSM-IV per la fobia specifica. La ragazza aveva due sedute settimanali di terapia che comprendeva la psico-educazione per i genitori e il paziente, esercizi di rilassamento e la terapia comportamentale con esposizione al fattore scatenante classificato. La psico-educazione permette al paziente di allontanare i suoi problemi, ai genitori di far fronte con rabbia e frustrazione e successivamente partecipare con interventi al comportamento della bambina. Sono adoperate anche tecniche di rilassamento e gli esercizi di respirazione e rilassamento muscolare progressivo. La desensibilizzazione graduata all’esposizione è iniziata con uno stimolo minimo provocato in un primo momento, ad esempio disegnando un palloncino sorridente per poi disegnare un palloncino che scoppia. Dopo che la bambina ha iniziato a stare bene con questo stimolo, esso è stato aumentato fino a far scoppiare palloncini gonfiati nella clinica e a casa con i genitori presenti in qualità di co-terapeuti. Ogni sessione di successo è stata ricompensata di conseguenza. La ragazza ha mostrato grande miglioramento dei suoi sintomi dopo 3 mesi di terapia. A poco a poco, è stata portata in luoghi pubblici (ad esempio, un ristorante) e, infine, è stata portata di nuovo a guardare uno spettacolo di fuochi d’artificio, senza complicazioni derivanti dopo 6 mesi di terapia.

FONTE DELLE INFORMAZIONI:
NCBI

FONTI DELLE IMMAGINI:
ilPost, IstitutodiPsicosomaticaIntegrata, Misofonia.com

di Monia De Tommaso